75세 남자환자가 3개월 전부터 지속된 복부 불편감과 식욕 저하로 병원을 방문하였고, 복부전산화단층촬영을 시행한 결과 췌장 발육 부전증과 췌장 두부의 종괴, 복막의 비후가 관찰되었다. 자기공명담췌관촬영술과 내시경역행담췌관 조영술에서 주 췌관은 정상이었으나 췌부와 미부의 췌관 및 산토리니관은 관찰되지 않았다. 양전자방출단층촬영에서 복막과 폐의 암전이 소견이 나타났으며, 복수천자에서 얻은 세포검사에서 선암종이 확인되어 타 장기의 전이가 진행된 췌장암을 진단하였다. 이에 저자는 췌장암이 동반된 배측 췌장 발육 부전증 1예를 보고하는 바이다.
Agenesis of dorsal pancreas (ADP) is an extremely rare congenital anomaly defined as an absence of the dorsal ductal system resulting from failure in the embryologic development of the pancreatic dorsal bud. Most of ADP patients are asymptomatic but some of them suffer recurrent pancreatitis and diabetes. Few number of pancreatic adenocarcinoma in association with ADP has been published previously in other countries. There was no such case reported in Korea. We report a case diagnosed as pancreatic adenocarcinoma with ADP.
배측 췌장 발육 부전증은 배아기 때 배측 췌장 원기의 발육 부전으로 췌장의 체부와 미부가 형성되지 않은 것으로[
75세 남자 환자가 3개월 전부터 지속된 복부 불편감과 식욕 저하를 주소로 내원하였다. 환자는 3년 전 당뇨를 진단받아 인슐린으로 치료를 받고 있는 것 이외의 특이 병력은 없었으며, 특이 가족력 또한 없었다. 병원 방문 당시 활력징후는 정상이었으며, 복부 진찰에서 복부 팽만감이 있으나 장음은 정상이었고, 압통이나 반발통은 없었다. 일반화학검사에서 총 빌리루빈 0.67 mg/dL, 아스파르테이트아미노전달효소 14 IU/L, 알라닌아미노전달효소 8 IU/L, 아밀라아제 44 U/L, 리파아제 23 U/L이었으며, 혈중 암배아항원(carcinoembryogenic antigen) 2.92 ng/mL, CA19-9 23.39 U/mL으로 모두 정상이었다.
복부 불편감에 대한 감별진단을 위해 시행한 조영증강 복부컴퓨터단층촬영에서는 종괴가 동반된 췌장 두부가 관찰되었으며, 췌장의 체부와 미부 실질은 관찰되지 않았다. 췌장 종괴는 저음영이며 경계가 불분명하였고 복강동맥 주변에 위치하고 있었다(
췌장은 십이지장 내배엽에서 기원하는 배측과 복측 원기(ventral and dorsal bud)로부터 발생한다. 태생 3주경, 복측 원기는 회전하여 태생 6-7주경, 배측 원기와 합쳐진다. 이리하여 췌장의 경부, 체부, 미부 그리고 두부의 상부는 배측 원기로부터 생성되고, 복측 원기는 췌장 두부의 아랫 부분과 갈고리돌기(uncinate process)를 구성한다[
췌장의 선천적 기형 중에서 배측 원기의 발달이상으로 췌장의 체부, 미부 그리고 부 췌관의 미발생이 나타나는 경우를 배측 췌장 발육 부전증(agenesis of dorsal pancreas)이라고 한다. Schnedl 등[
췌장 발육 부전증은 완전 발육 부전(complete agenesis)과 부분 발육 부전(partial agenesis)으로 구분할 수 있다. 부분 발육 부전은 복측 원기로부터 발생하는 췌장 실질과 주 췌관이 있고, 배측 원기에서 발생하는 경부 및 체부의 일부, 부 췌관, 산토리니관이 관찰된다. 완전 발육 부전은 췌장 실질과 주 췌관은 관찰되나 체부와 미부의 췌관 및 실질, 산토리니관이 결손 되어 있는 것을 말한다[
배측 췌장 발육 부전증은 복부컴퓨터단층촬영과 자기공명담췌관촬영술 및 내시경역행담췌관조영술 소견에 의하여 개복술이나 부검 등을 하지 않아도 진단이 가능하다[
췌장 발육 부전증 환자는 복통, 구역감 그리고 저혈당 등의 다양한 증상을 보이기도 하고, 전혀 증상이 없는 경우도 있어 비특이적이다. 국외에서 보고된 증상이나 동반 질환을 살펴보면, 췌장 발육 부전증 환자의 53%에서 복통을 호소하였고, 30%에서 췌장염을 동반하였으며, 드물게 다비장 증후군(polysplenia syndrome)과 췌장암이 동반된 예가 있다[
일반인에서 췌장암 발생률은 약 0.6%로 알려져 있다. 췌장 발육 부전에서는 증례가 많지 않아 정확한 통계가 보고되지는 않았으나, 2014년 Zhou 등[
국내에서는 췌장 발육 부전증과 동반된 췌장암의 증례가 보고 되지 않았으나 본 증례의 경험으로 진단 및 추적관찰에 있어서 주의가 필요하다고 생각된다. 또한 췌장 발육 부전증의 증례가 많지 않고 발생 기전에 관하여도 알려진 바가 거의 없어, 앞으로 췌장 발육 부전증의 발생 기전 및 악성 종양과의 관계에 대해 더 많은 연구가 필요할 것으로 생각된다.
The author has no conflicts to disclose.
Axial (A), (C) and coronal (B) images of abdominal computed tomography. Ill-defined hypodense mass lesion (arrow head) is seen where pancreas body is supposed to be located. (C) Bowel loops (star) in pancreatic bed anterior to splenic artery (arrow).
(A) & (B) Magnetic resonance imaging of the abdomen showing ill-defined irregular mass encasing splenic artery and vein. The mass reveals low signal intensity in T2 weighted image (A) and high signal intensity in diffusion weighted image (B), respectively. (C) Positron emission tomography/computed tomography revealing the mass with hypermetabolic activity.
Magnetic resonance cholangiopancreatography (A) and endoscopic retrograde cholangiopancreatography (B) show the smooth tapering of main pancreatic duct (arrow) and absence of accessory duct. There is no evidence of obstructive lesion or atrophy of pancreatic duct in endoscopic retrograde pancreatography.